Kopřivka a angioedém - co to je? jaké jsou typy a jak je léčit?

Kopřivka je dermatóza, neboli také vyrážka, jenž se projevuje v podobě svědivých pupínků či puchýřů. Hlavními charakteristikami pupínků jsou otok, svědění, rychlý vznik (minuty až hodiny) a rychlé odeznění (1-24 hodin). Existuje mnoho druhů kopřivky s různou etiopatogenezí a klinickým průběhem.

 

Co je kopřivka?

Kopřivka je stav, který je důsledkem alergie na určitou látku, ale vyskytují se i nealergické kopřivky (způsobené vystavením slunci nebo studené vodě). V průběhu onemocnění se na kůži objevují puchýře, kolem kterých je patrné zarudnutí. Tyto puchýře připomínají změny, které se objevují po popálení kopřivou, odtud pochází i název onemocnění.

 

U velkého počtu pacientů je kopřivka doprovázena angioedémem (otokem), který je omezen na podkožní tkáně, jako jsou chodidla nebo oční víčka. Kromě toho lze pozorovat dermografismus, který se vyznačuje červeným zbarvením kůže.

 

Kopřivka - epidemiologie

Četnost různých klinických variant kopřivky se značně liší. 75 % pacientů s kopřivkou trpí akutní formou. Údaje jsou nepřesné, protože případy akutní kopřivky mohou být nezaznamenány vzhledem k jejich rychlému průběhu a přechodné povaze.

 

U dětí je akutní kopřivka obvykle doprovázena respiračními infekcemi (bakteriálními, virovými), infekcemi močových cest nebo gastrointestinálními parazity (hlístice, lamblie, tasemnice). Je také spojena s atopickou dermatitidou (55 %) a potravinovou alergií (11 %), zejména u dětí do 3 let. U dospělých je někdy akutní kopřivka vyvolána potravinami, léky nebo doplňky stravy.

 

Typy kopřivky

Akutní alergická kopřivka 

Akutní alergická kopřivka je onemocnění, jehož primární lézí je kopřivka. Jedná se o velmi častou dermatózu, zejména u dětí. Je způsobena senzibilizací na potraviny (bílkoviny kravského mléka, vejce), sulfonamidy, antibiotika, analgetika, antipyretika, vosí a včelí bodnutí. Kopřivka navíc často koexistuje s atopickou dermatitidou.

 

Příznaky

Akutní alergická kopřivka má náhlý začátek, obvykle mírný průběh trvající několik dní. Erupce jsou četné, roztroušené po těle, doprovázené pruritem. Příležitostně zvýšená teplota. Onemocnění má vzácně bouřlivý průběh s anafylaxí nebo edémem hrtanu. Akutní alergická kopřivka někdy přechází do chronické formy.

 

Jak léčit?

Pacientovi se podávají antihistaminika druhé generace, v mírných až středně těžkých případech perorálně. Glukokortikosteroidy perorálně nebo injekčně (v závažných případech).

 

 

Akutní nealergická kopřivka

Akutní nealergická kopřivka postihuje častěji dospělé než děti. U 81 % dětí do 2 let věku se vyskytuje v průběhu virových infekcí horních a dolních cest dýchacích, virové hepatitidy A, B, C a bakterie Helicobacter pylori. U dospělých jsou naopak spouštěčem emoce, aspirin, kodein, morfin, kontrastní látky a potraviny, které přímo vyvolávají histamin (ryby, ananas, jahody).

 

Příznaky

Průběh nealergické akutní kopřivky je obvykle mírný a může trvat až 6 týdnů. Klinický obraz jako u akutní alergické kopřivky. Žádná typická místa.

 

Akutní recidivující kopřivka

Akutní rekurentní kopřivka se vyskytuje občasně a je charakterizována opakovanými krátkodobými výskyty kopřivkových puchýřků. Tento stav může trvat i několik let. Tento druh často doprovází atopii, zejména syndrom astma-rinitida-prurigo. Hlavní příčinou jsou potravinové alergeny.

 

Příznaky

Léze mají typický vzhled a přechodnou eflorescenci. Přítomen je také pruritus. Léze se nacházejí po celém těle. Diagnostika obvykle odhalí zvýšenou hladinu IgE, RAST. Toto onemocnění je třeba odlišit od jiných variant kopřivky.

 

Léčba

Nasazují se antihistaminika druhé generace, v mírných až středně těžkých případech perorálně. Glukokortikosteroidy perorálně nebo injekčně (v závažných případech). Onemocnění má chronický průběh a rádo se vrací.

 

Kopřivka posttraumatického typu

Kopřivka pooperačního typu je potravinová nebo léková alergie (penicilin, streptomycin, sulfonamidy, bifenylhydantoin). U 2,5 % léčených je příčinou onemocnění tetanové sérum.

 

Příznaky

První příznaky kopřivky se objevují 7-20 dní po vstupu alergenů do těla. Objevují se urtikariální pucháře, zvýšená tělesná teplota, Quinckeho edém, svědění, bolesti kloubů a proteinurie. Průběh je často rychlý. Pacienti vykazují celkovou malátnost. Léze jsou lokalizovány po celém těle.

 

Diagnostika a léčba

Diagnostika odhalí vysoké hladiny IgE, IgG. Lékem volby jsou glukokortikosteroidy. Průměrné dávky prednisolonu 30 mg/den po dobu 7-10 dnů. Antihistaminika jsou neúčinná. Prognóza je dobrá.

 

Chronická idiopatická (neautoimunitní) kopřivka

Chronická idiopatická kopřivka je heterogenní onemocnění. Primární lézí jsou urtikariální puchýře. Vypuknou nejméně pětkrát týdně. Onemocnění trvá od 6 týdnů do více než 10 let.

 

Příčiny

Tento typ kopřivky tvoří přibližně 50 % případů chronické kopřivky. U 20-50 % pacientů se vyskytuje současně s některou z variant fyzikální kopřivky. Nejčastěji jsou postiženy ženy středního věku. Původce lze určit u 30-47 % pacientů. Obvykle se jedná o různé typy infekčních ložisek.

 

Příznaky

Objevuje se nepravidelná exsudace urtikariálních pupenů, buď jako jediný příznak urtikárie, nebo společně s Quinckeho edémem (vzácně). Pruritus (neboli svědění) může ve večerních hodinách zesilovat.

 

Léčba

Antihistaminika první a druhé generace perorálně (plně nebo částečně účinná). Steroidy jsou indikovány v závažných, refrakterních případech.

 

 

Autoimunitní kopřivka

Příčinou autoimunitní kopřivky je přítomnost protilátek (IgG1 a IgG3), které se vážou na IgE nebo receptory pro IgE na povrchu žírných buněk, bazofilů a Langerhansových buněk. Při tomto procesu se uvolňuje histamin a další mediátory.

 

Příznaky

V průběhu onemocnění se objevují kopřivkové erupce, které jsou někdy četnější a větší. Vykazují výraznou expanzí a svěděním.

 

Diagnóza

Onemocnění se diagnostikuje intradermálním testem s autologním sérem, které po injekčním podání vyvolá u 30-50 % pacientů kopřivku. Výrazně snížená celková aktivita komplementu (CH50), mírně zvýšené antinukleární protilátky u 5-20 % pacientů, vzácně přítomný revmatoidní faktor, protilátky proti štítné žláze (peroxidáza, globulin, mikrozomální).

 

Jak léčit

Léčba zahrnuje arechin (chlorochin), antihistaminika: nesedativní ráno, sedativní na noc, doxepin, při těžkém průběhu prednisolon (krátkodobě), metotrexát, cyklosporin 2,5-5 mg/den, takrolimus, PUVA, plazmaferéza.

 

 

Chronická alergická kopřivka

Tuto variantu mnozí badatelé popírají.

 

Aspirinová kopřivka

Aspirinová kopřivka je kopřivka způsobená aspirinem a potravinovými přísadami. Onemocnění se vyskytuje převážně u dospělých obou pohlaví a jeho výskyt se značně liší, od 21 % do 75 % u pacientů s chronickou kopřivkou. U dětí do 10 let výjimečně.

 

Příčina

Na vznik kopřivky mají vliv: Aspirin, nesteroidní protizánětlivé léky, potravinářská aditiva: benzoany, sulfáty, glutaman sodný, tetra-butyl-methoxyfenol, bis(tetra-butyl)-p-methoxyfenol, azobarvivo tartrazin, amarant, žluť západu slunce. Citlivost na barvivo může být přítomna i bez reakce na aspirin, proto může být v některých případech diagnóza aspirinové kopřivky obtížná.

 

Příznaky

Léze se neliší od klinického obrazu idiopatické kopřivky. Základem diagnózy je anamnéza s pacientem.

 

Léčba

Důležitá je eliminační dieta, kterou může doporučit praktický lékař. Spočívá v úplném vyloučení uzenin a konzervovaných potravin po dobu jednoho týdne. Lze jíst: hovězí, telecí a vepřové maso, libový bílý sýr, rostlinný olej, chléb, rýži, brambory, cukr, sůl. Ve druhém týdnu se strava neomezuje. Ve třetím týdnu se opět doporučuje dieta.

 

Sledujeme, zda eliminační dieta vede k vymizení lézí a provokace ve třetím týdnu k jejich recidivě. Tato pravidelnost opravňuje k diagnóze dané varianty kopřivky. Po stanovení diagnózy lze omezující dietu prodloužit na každý druhý den, ale vyhnout se konzervovaným potravinám a ovoci. Délka trvání onemocnění nemá vliv na účinnost dietních metod, která přesahuje 90 %.

 

Při přítomnosti psychosomatického faktoru používáme doxepin nebo thioridazin. Další léčebná metoda spočívá v rozvoji tolerance na zvyšující se dávky aspirinu, počínaje na 15 mg denně.

 

Jaká je prognóza? Dobrá po odstranění původce. Důvody neúspěchu eliminační diety jsou: koexistující stresy, nedodržování diety, koexistence jiné odrůdy kopřivky.

 

 

Opožděná tlaková kopřivka

Opožděná kopřivka z tlaku se vyskytuje asi u 10 % pacientů s chronickou kopřivkou, obvykle po 40. roce věku. Vyskytuje se častěji u mužů než u žen (výjimečně u mladých mužů). Pak má atypický průběh, a proto je obtížné ji diagnostikovat. Tato varianta nebyla nikdy popsána u dětí. Etiologie onemocnění nebyla dosud zcela objasněna.

 

 

Příznaky

Existují dva typy výkvětů. Jeden může maskovat přítomnost druhého. První typ (častý) má rysy chronické kopřivky. U druhého (vzácného) se kopřivkové puchýře objevují několik hodin po tlaku (těsný oděv, pracovní nástroje, nošení těžkých předmětů).

 

Vyrážky trvají 1-3 dny. Průvodní bolest je způsobena hlubokým otokem intertriginózní pojivové tkáně. Kromě toho se může objevit zvýšení tělesné teploty a bolest kloubů. Stížnosti obecně nejsou závislé na počtu a závažnosti urtikariálních whealů.

 

Diagnóza

Příležitostně leukocytóza, zrychlený ESR, zvýšení sérových hladin histaminu. Dermografy se používají k objektivnímu měření citlivosti na tlak. Bolestivá léze by se měla objevit po minimálně 6 hodinách protitlaku 100 g na mm2 po dobu 70 sekund. Pokud není dermografometr k dispozici, lze použít jednoduchou metodu sezení na tvrdém bloku. Výskyt reakce a její závažnost závisí na délce trvání testu.

 

Léčba

Po stanovení diagnózy opožděné tlakové kopřivky odborným dermatologem nebo alergologem může pacienty léčit jejich praktický lékař. Antihistaminika kontrolují pouze léze s chronickou kopřivkou. Naopak bolestivé léze reagují na glukokortikosteroidy - ty by měly být v závažných případech podávány pravidelně. Eliminační dieta byla u některých pacientů účinná.

 

Jaká je prognóza? Dobré, pokud se vyhnete tlaku tvrdými předměty. Někteří manuální pracovníci jsou nuceni změnit charakter své práce.

 

Evokovaná kopřivka

Evokovaná kopřivka je nejčastější variantou fyzické kopřivky. Podle různých zdrojů se u pacientů s chronickou kopřivkou vyskytuje v 9-87 %. Začátek obvykle po 25. roce věku, o něco častěji u žen. Zřídka u malých dětí. Může se vyskytovat současně s jinými druhy kopřivky, nejčastěji s cholinergní kopřivkou.

 

Příčiny

Etiologie není zcela objasněna. Velkou roli při exacerbacích hraje psychické napětí nebo stres.

 

Příznaky

V průběhu indukované kopřivky se příznaky v podobě lineárních kopřivkových erupcí objevují bezprostředně po poškrábání nehtem nebo ostrým předmětem. Zpočátku se objevuje puritus, který nutí pacienty ke škrábání. Léze přetrvávají v průměru několik minut.

 

Léze jsou lokalizovány na trupu a končetinách. Vzácnějším místem je kůže očních víček. U žen byl popsán otok pohlavních orgánů a perinea.

 

Léčba

Pacientovi jsou podávána antihistaminika druhé generace - při mírné indukované kopřivce. Kombinovaná antihistaminová léčba léky působícími na H1 (prometazin) i H2 (cimetidin, ranitidin) receptory v závažnějších případech. Cimetidin 200 mg/tableta v rozdělených dávkách: jedna nebo dvě tablety do vymizení příznaků. Ketotifen je u některých pacientů nejúčinnější.

 

 

Studená kopřivka

Studená kopřivka se vyskytuje u 2-9 % pacientů s chronickou kopřivkou. Jako jediná z fyzikálních kopřivek se vyskytuje u dětí. Familiární varianta, která se vyznačuje těžkým průběhem, je velmi vzácná. Původ nebyl zcela objasněn. Neexistuje žádná specifická teplota, která by vyvolávala výsev kopřivkových puchýřů. Příznaky se objevují v důsledku studené kůže.

 

Příznaky

Klinickým projevem jsou kopřivkové sypavky nebo Quinckeho edém v místech vystavených chlazení. Nástup onemocnění je někdy náhlý a průběh chronický. Pro pacienty je nepříjemné zimní období, kdy se během chladných nebo větrných dnů vyrážky objevují při odchodu z domu nebo například při jízdě na motorce.

 

V létě je provokujícím faktorem studená voda v přírodních nádržích nebo bazénech. Náhlé ponoření nebo skok do vody může způsobit anafylaktoidní šok v důsledku uvolnění velkého množství histaminu.

 

Pacient pak může ztratit vědomí a bez okamžité pomoci se utopit. Při konzumaci zmrzliny se také objevuje Quinckeho edém na sliznicích úst, jazyka nebo hrdla. Vystavení značné části těla chladu může kromě výsevu kopřivkových puchýřů způsobit malátnost, slabost, zvracení nebo průjem.

 

Diagnostika

Provádí: Helicobacter pylori u některých pacientů, komplexy autoprotilátek IgG, IgM, ale jejich patogenní role nebyla prokázána. Diagnóza se stanoví na základě anamnézy a pozitivního testu s kostkou ledu přiloženou na předloktí po dobu 10-15 minut. Výskyt bubliny potvrzuje chladovou kopřivku. Poznámka: Negativní výsledek nevylučuje diagnózu.

 

Další test spočívá v ponoření předloktí do vody o teplotě 20 °C na 10 minut. Léze ustupují 30-60 minut po umístění pacienta do tepla a diagnostické ochlazení lze vyvolat také etylchloridem.

 

Léčba

Praktický lékař může provést diagnostické testy a zahájit léčbu cyproheptidinem (Egis, Peritol, Nuran, Periactin) v dávkách 12-24 mg denně. V zimním období pacienti vyžadují specializovanou léčbu, a to i v nemocničním prostředí.

 

Další léčba s diskutovanou účinností zahrnuje penicilin 1 milion jednotek denně po dobu 10 dnů, montelukast (Singulair), UV záření 0,02 až 0,4 J/cm2.

 

 

Cholinergní kopřivka

Cholinergní kopřivka se nejčastěji vyskytuje u mužů ve věku 15 až 25 let. U dětí mladších dvou let se prakticky nevyskytuje. Pacienti s cholinergní kopřivkou představují 2 až 4 % pacientů s chronickou kopřivkou.

 

Příčiny

Provokujícími faktory pro vznik kopřivky jsou:

• fyzická námaha,
• emoce (75 % subjektů),
• teplé pokrmy (zřídka),
• horké koupele.

Příznaky

Na těle se objevují kopřivkové puchýře, jejichž průměr nepřesahuje 3-5 mm. Někdy se s lézemi pojí bolest hlavy, slzení, slinění a průjem. Byl také popsán zvýšený výskyt lézí v zimě. Léze se nacházejí především na laterálních plochách prstů a horní části trupu.

 

Léčba

Péči a terapii mohou poskytovat praktičtí lékaři. Léčbou volby jsou antihistaminika. Psychotropní (např. thioridazin 75 mg denně) nebo sedativní látky jsou někdy velmi účinné. Účinný je také Zaditen (ketotifen) 2 mg dvakrát denně. V závažných případech se doporučuje danazol.

 

Světelná kopřivka

Lehká kopřivka je u nás velmi vzácná varianta, je typická spíše pro středomoří. Více než 60 % pacientů má pozitivní světelné testy po expozici UV záření v rozmezí 350-400 nm. Významná část pacientů má pozitivní atopickou anamnézu. Onemocnění má chronický průběh.

 

Příznaky

Léze se objevují na exponovaných místech několik minut po vystavení slunci. Léze se nacházejí na ušních boltcích, dekoltu a ramenou. Provází je silné svědění, pálení a výjimečně i bolest. Vyrážky trvají krátce (důležité diagnostické kritérium). Diagnóza je tedy založena především na anamnéze pacienta a doplněna světelnými testy.

 

Světelnou kopřivku je třeba odlišit od:

• mnohočetné světelné výstupky,
• poškození kůže,
• vezikulární léze.

Léčba

Po stanovení diagnózy specialistou může farmakologickou léčbu zajistit praktický lékař. Antihistaminika druhé generace jsou účinná. Specializovaná léčba zahrnuje UVA a UVB záření.

 

 

Alergická a anafylaktoidní kontaktní kopřivka

Onemocnění se vyznačuje značně zvýšenou frekvencí v důsledku rozšířeného používání ochranných rukavic zdravotnickým personálem.

 

Příčinou kontaktní kopřivky může být celá řada látek. Patří mezi ně hapteny i bílkoviny (zelenina, ovoce). Mezi další látky patří:

• hedvábí,
• vlna
• kožešiny,
• akryláty,
• formalín,
• guma.

Latex (složka kaučuku) obsažená ve výrobcích z kaučuku je kontaktní, inhalační a vzdušný alergen. Z léků vyvolávají kopřivku streptomycin, gentamicin, neomycin, cefalosporiny, penicilin, aspirin, mentol.

 

Příznaky

Kontaktní kopřivka se vyznačuje třemi různými formami:

1. poškození kůže omezené pouze na kontaktní oblast,
2. intenzivní reakce v místě kontaktu a generalizovaná erupce urtikariálních whealů,
3. kožní léze a celkové reakce, např. senná rýma, zánět spojivek, astma, anafylaktický šok.

Základem léčby je profylaxe spočívající ve vyhýbání se škodlivým látkám a používání ochranných krémů. Antihistaminika jsou obvykle účinná.

 

Vaskulární kopřivka

Kopřivkové puchýře přetrvávají déle než dva dny. Obvykle nesvědí. Tato forma kopřivky může předcházet závažným systémovým onemocněním, jako je systémový lupus erythematodes nebo rakovina, nebo se může vyskytovat současně s nimi. Léze jsou difuzní a mají libovolnou lokalizaci.

 

Neutrofilní infiltráty se nacházejí ve stěnách cév a perivaskulárním prostoru. Přítomnost fibrinogenních depozit, imunoglobulinů IgA, IgG, IgM.

 

Při diagnóze onemocnění je zrychlená ESR, zvýšená hladina CRP a snížená hladina komplementu. Vaskulární kopřivku je třeba odlišit od ostatních druhů kopřivky.

 

Léčba

Při podezření na vaskulární kopřivku je povinností praktického lékaře odeslat pacienta ke specialistovi. Přehlížení vaskulární kopřivky je závažnou chybou. Prognóza onemocnění závisí na základním onemocnění.

 

Kopřivka přenášená vodou

Kopřivka vyvolaná vodou je poměrně vzácnou variantou. Příznaky se objeví až po kontaktu s vodou, obvykle bez ohledu na její teplotu. Charakter lézí je shodný se spontánní kopřivkou. U některých pacientů je závažnost změn po kontaktu s hypertonickými tekutinami větší než u hypotonických tekutin.

 

Vibrační kopřivka

Příznakem vibrační kopřivky je otok a erytém. Někdy se objeví bolest hlavy jako reakce na vibrace, po běhu, po rychlém otření ručníkem. K diagnóze napomáhá anamnéza a provádějí se specializované testy s laboratorními šejkry.

 

Námahová kopřivka

Výskyt kopřivkových puchýřků je doprovázen bronchospazmem a poklesem krevního tlaku. U některých lidí s kopřivkou vyvolanou cvičením se příznaky objeví až po požití určitých potravin a následném cvičení.

 

 

Co je angioedém?

Angioedém (Quinckeho edém) je typ alergické reakce podobný kopřivce, ale s mnohem hlubší lokalizací. U většiny pacientů se projevuje edémem podkoží. Otok je obvykle bolestivý a rozptýlený - bez jasných hranic. Nejčastějším místem je obličej: oční víčka, rty. Může však postihnout jakoukoli část těla, stejně jako gastrointestinální trakt, dýchací systém nebo močové cesty.

 

Edematózní změny mohou přetrvávat 1-3 dny. Otok není doprovázen svěděním, mizí beze stopy. Pokud se stav opakuje, často se týká stejné oblasti těla. Proto může časem dojít k napnutí kůže v této oblasti a ztrátě její pružnosti (tzv. sekundární ochabnutí kůže).

 

Typy angioedému

Kopřivka z tepla

Kopřivka z tepla je kopřivková reakce po zahřátí určitého povrchu těla na teplotu vyšší než 40 °C po dobu nejméně 5 minut. Quinckeho angioedém. Onemocnění se obvykle objevuje po 15. roce života a častěji jím trpí ženy. Tento stav se může projevovat jako jediný příznak nebo se může vyskytovat současně s kopřivkovými krupičkami.

 

Příčina

Etiologie onemocnění není zcela objasněna; v některých případech se jedná o reakci typu I. Mezi nejčastější spouštěče patří:

• včelí bodnutí,
• vosí bodnutí,
• léky (inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu),
• vakcíny,
• někdy potravinové alergeny (vejce, ořechy, mořské plody).

Příznaky

V průběhu onemocnění dochází v různých oblastech těla k otoku podkoží, podkoží nebo hlubokých vrstev kůže. Zejména v ochablé pojivové tkáni, očních bulvách, červených rtech, na jazyku, ušních boltcích, stydkých pyskách, šourku, rukou a nohou. Zduření deformuje oblast, ve které se vyskytuje. Nesvědí a nezpůsobují žádné potíže.

 

Naproti tomu otok hrtanu a hltanu přímo brání dýchání a v extrémních případech může způsobit i smrt. Otok hrtanu malého stupně způsobuje chrapot a ztěžuje polykání. Léze trvají v průměru 8 až 72 hodin.

 

 

Diagnóza

Diagnóza zahrnuje zvýšenou hladinu bradykininu u vrozených, získaných a léky indukovaných forem, nedostatek C1-INH u familiárního nebo získaného angioedému s nedostatkem C1-INH. Kopřivku s horkem je třeba odlišit od jiných variant angioedému.

 

U familiárního vrozeného edému jsou přítomny střevní příznaky, zatímco urtikariální pucháře chybí. C1-INH by měl být stanoven ve všech případech. V diferenciální diagnostice červených rtů a otoku obličeje je třeba zvážit růžovku, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom.

 

Léčba: Při akutním otoku hltanu a hrtanu by měly být dýchací cesty pacienta volné. Farmakologická léčba závisí na oblasti otoku, jeho závažnosti a příčině. V akutních případech jsou užitečné steroidy, antihistaminika druhé generace.

 

Vrozený angioedém

Vrozený angioedém je familiární forma s deficitem C1-INH a častým postižením gastrointestinálního traktu. Vyskytuje se přibližně u 1 % pacientů s angioedémem. První příznaky se objevují v dětství, častěji u žen.

 

Příčiny

Dědičnost onemocnění je autozomálně dominantní. Defekt C1-INH, jeho pokles o 50 %, způsobuje projevy klinických lézí. Dalšími příčinami jsou úrazy, operace, zubní zákroky, virové infekce a stres.

 

Příznaky

U vrozeného angioedému se vyskytují prodromální příznaky v podobě:

• bolest hlavy,
• gastrointestinální potíže (dočasná obstrukce, bolest).

Poté následuje bolestivý, nesvědivý otok libovolného místa, který přetrvává 1-2 hodiny. Vážným rizikem je otok horních cest dýchacích. Kopřivové puchýře se u tohoto onemocnění nevyskytují.

 

Diagnóza

Diagnostika odhalí sníženou hladinu C4 složky komplementu, 85 % sníženou hladinu C1-INH, 15 % pacientů má normální hladinu, ale vykazuje sníženou aktivitu. Rentgenový snímek střeva ukazuje segmentální otok střevní stěny. Diagnóza by měla vyloučit jiné formy angioedému.

 

Léčba

Léčbou volby je koncentrát C1-INH 1000-2000 IU v akutním období edému. Příznaky odezní během několika hodin. Kromě toho se podávají standardní léky proti otokům a alergiím: adrenalin, steroidy, antihistaminika (jejich účinnost je diskutabilní).

 

Kromě toho je důležitá pohotovostní profylaxe. Třicet minut před plánovaným zákrokem v oblasti hlavy a krku by mělo být podáno 500-1000 IU C1-INH, danazolu nebo kyseliny epsilon-aminokaproové (poslední dvě jmenované látky působí pomaleji).

 

Chronická prevence. Anabolické androgeny, které stimulují syntézu C1-INH v játrech a zvyšují hladiny složky C4. Doporučuje se podávat danazol 50-600 mg denně nebo stanozolol 2-6 mg denně. Po odeznění příznaků se doporučuje postupné snižování dávky na nejnižší účinnou dávku. Antifibrinolytika (kyselina epsilon-aminokaproová nebo kyselina tranexamová) jsou hodnocena jako méně účinná.

 

Získaný angioedém typu I

Jedná se o edematózní léze sekundárně vzniklé v důsledku nádorových onemocnění (B-buněčný lymfom, mnohočetný myelom, chronická lymfocytární leukémie) nebo systémového lichen erythematodes. Imunitní komplexy se tvoří aktivací C1 složky a spotřebou C1-INH. Léčba tohoto stavu závisí na základním onemocnění.

 

Anafylaktická reakce

Anafylaktická reakce je generalizovaná, okamžitá reakce zprostředkovaná IgE. Uvolnění velkého množství mediátorů způsobuje různě závažné příznaky v kůži, gastrointestinálním, respiračním a oběhovém systému.

 

Mezi spouštěče patří:

• kontrastní látky,
• konzervační látky,
• potravinářská barviva,
• hmyzí jedy,
• aeroalergeny,
• fyzikální faktory (chlad, teplo, světlo, intenzivní cvičení),
• kontaktní kopřivka (latex),
• systémová mastocytóza,
• kombinovaný účinek výše uvedených faktorů (např. jídlo a pohyb).

Klinické projevy

Rozdělení anafylaktických reakcí podle závažnosti:

1. Kůže: brnění dlaní, chodidel, nosu, záchvatovitý erytém, kopřivka, angioedém, pruritus.
2. Kůže: jako výše;
   a. Gastrointestinální systém: nevolnost, křeče;
   b. dýchací systém: rýma, dušnost, chrapot;
   c. kardiovaskulární systém: tachykardie (? > 20/min), pokles systolického krevního tlaku (? > 20 mmHg, arytmie).
3. kůže: jako výše;
   a. Gastrointestinální systém: zvracení, průjem;
   b. dýchací systém: otok hrtanu, bronchospasmus, cyanóza;
   c. oběhový systém: šok.

 

1. kůže: jako výše;
   a. Gastrointestinální systém: zvracení, průjem;
   b. dýchací systém: respirační selhání;
   c. oběhový systém: zástava srdce.

 

Je třeba zmínit, že anafylaktoidní reakce má klinicky stejný průběh, ale bez účasti alergického mechanismu typu I. Léčba se provádí podle národního standardu antikonvulzivní léčby.

Autor: Tomáš Konieczny

 

Na kvalitě a správnosti informací, které s vámi sdílíme v našich článcích, nám záleží stejně jako na našich produktech samotných. Pokud jste našli v našem článku nějakou chybu, překlep či nesrovnalost, dejte nám vědět na info@herbalus.cz nebo nám zavolejte na číslo +420 735 158 122.