Amyotrofická laterální skleróza (ALS) - příčiny, příznaky, léčba

Nejdůležitějších 5 bodů článku

• Co je ALS?
• Jaký je průběh nemoci ALS?
• Jaké jsou příznaky ALS?
• Jaké jsou typy ALS?
• Existuje léčba pro pacienty s ALS?

Amyotrofická laterální skleróza je jednou z nejzávažnějších neurologických nemocí, která postihuje motorické neurony zodpovědné za ovládání svalů. Projevuje se postupnou ztrátou svalové síly a vede k úplné paralýze.

 

Co je ALS?

ALS, známá jako amyotrofická laterální skleróza, je závažné neurodegenerativní onemocnění, které zasahuje nervové buňky v mozku a míše. 

 

Zaměřuje se na motorické neurony, které jsou zodpovědné za řízení pohybu svalů, včetně svalů používaných při mluvení nebo pohybu končetinami.

 

Motorické neurony obvykle vysílají signály do svalů, aby se mohly pohybovat. ALS však tento proces narušuje, podobně jako když máte špatný signál na telefonu. 

 

 

Signály z neuronů do svalů se začnou ztrácet a nefungují správně, což vede k tomu, že komunikace mezi nimi úplně přestane. Kvůli tomuto narušení spojení neurony postupně přestanou plnit svou funkci.

 

U pacientů s ALS mozek postupně přestává být schopen ovládat a spouštět volní pohyby, jako jsou chůze, řeč, žvýkání a další činnosti, včetně dýchání. 

 

ALS je onemocnění progresivní, což znamená, že příznaky se v průběhu času stále více zintenzivňují a zhoršují.

 

Důležitým faktem je, že mentální funkce u pacientů s touto chorobou zůstávají nedotčeny.

 

Incidence

Odhadovaná incidence ALS je přibližně 2 případy na 100 000 obyvatel za rok. 

 

Pokud tyto údaje aplikujeme na Českou republiku, každý rok se u nás objeví zhruba 200 nových pacientů s tímto onemocněním. 

 

Prevalence ALS se pak odhaduje na 6 až 8 případů na 100 000 obyvatel.

 

 

 

Průběh ALS

Průběh a rychlost progrese ALS se mohou výrazně lišit mezi jednotlivými pacienty, což ztěžuje jejich předpověď. 

 

U některých lidí se nemoc vyvíjí velmi pomalu, zatímco u jiných může postupovat mnohem rychleji. 

 

Dosavadní rychlost výskytu nových příznaků může poskytnout určitou představu, avšak i tempo progrese se může v průběhu času měnit. 

 

Průměrná délka života po stanovení diagnózy se pohybuje mezi dvěma až pěti lety. Podle epidemiologických dat přežívá 20 % pacientů s ALS déle než pět let, 10 % více než deset let a 5 % se dožívá 20 a více let.

 

Příznaky ALS

Příznaky ALS se mohou zpočátku jevit jako neškodné, ale s časem se zhoršují.

 

Mezi první příznaky ALS patří:

• Záškuby svalů v oblasti rukou, nohou, ramen nebo jazyka
• Svalové křeče
• Ztuhlé a napjaté svaly (spasticita)
• Slabost svalů, které ovlivňují paži, nohu nebo krk
• Špatná artikulace a mluvení přes nos
• Problémy se žvýkáním nebo polykáním

S postupujícím průběhem ALS se svalová slabost a úbytek svalové hmoty šíří do dalších oblastí těla. U pacientů se mohou objevit potíže, jako jsou:

• Nadměrné slinění
• Potíže s řečí nebo formováním slov (dysartrie)
• Dýchací obtíže (dušnost, dyspnoe)
• Neúmyslné projevy emocí, jako je pláč nebo smích (pseudobulbární příznaky)
• Potíže s trávením
• Problémy s udržením hmotnosti a dostatečným příjmem živin

 

Příčiny ALS

Příčina ALS zatím není plně objasněna, ale odborníci se domnívají, že se na jejím vzniku podílí několik faktorů.

 

Genetické změny mohou hrát roli v až 70 % rodinných případů a 5 % až 10 % sporadických. 

 

Rizikové faktory zahrnují věk, rasu, pohlaví a vystavení toxickým látkám, jako jsou pesticidy. Nejčastěji se příznaky objevují mezi 55. a 75. rokem života.

 

Aktuálně dokážeme na buněčné a molekulární úrovni identifikovat mechanismy, které se v organismu s ALS odehrávají, jako je oxidační stres a abnormálně složené proteiny, avšak konkrétní spouštěče těchto procesů zůstávají nejasné. 

 

Je důležité mít na paměti, že ALS není infekční ani nakažlivá nemoc, a proto není třeba se obviňovat za minulá rozhodnutí.

 

TIP: Změny životního stylu, jako udržování zdravé hmotnosti, pravidelné cvičení a strava bohatá na ovoce a zeleninu, mohou snížit oxidační stres. Pro další podporu zdraví zvažte doplňky stravy, které dodají tělu potřebné živiny. Vyzkoušejte OMEGA 3!

 

 

Typy ALS

Většina případů ALS se označuje jako sporadická, což znamená, že se nemoc objevuje náhodně, bez jasných rizikových faktorů a bez předchozí rodinné historie. 

 

I když mají příbuzní osob s ALS mírně zvýšené riziko, celková pravděpodobnost onemocnění zůstává velmi nízká a většina z nich ALS neonemocní.

 

Okolo 10 % všech případů ALS je klasifikováno jako rodinná (také známá jako dědičná nebo genetická). Tyto případy jsou způsobeny genetickou změnou (mutací), kterou člověk zdědí od jednoho nebo obou biologických rodičů během početí.

 

Věděli jste?

Několik známých osobností, jako je Stephen Hawking a Lou Gehrig, trpělo ALS, což pomohlo zvýšit povědomí o této nemoci.

 

Léčba ALS

ALS je neléčitelná nemoc, ale existují léčebné postupy, které mohou zmírnit symptomy a zpomalit progresi: 

 

Léky

Například Riluzol je lék, který pomáhá chránit motorické neurony tím, že snižuje hladinu glutamátu, což je látka přenášející signály mezi buňkami. Studie ukázaly, že může prodloužit přežití o několik měsíců.

 

Terapeutické a rehabilitační metody

Léčba ALS obvykle zahrnuje rehabilitaci, která je přizpůsobena potřebám jednotlivých pacientů. 

 

 

Fyzikální terapie hraje klíčovou roli, protože pomáhá udržet funkčnost, snižovat riziko pádů a bolesti kloubů a podporovat nezávislost v různých fázích onemocnění.

 

Ergoterapeuti se zaměřují na pomoc s každodenními činnostmi a osobní péčí. Mohou doporučit speciální pomůcky na krmení, koupání a úpravu vzhledu, aby lidé s ALS mohli žít co nejvíce samostatně. 

 

Nutriční podpora

Osoby s ALS mohou čelit obtížím při žvýkání a polykání, což může ovlivnit jejich příjem důležitých živin. 

 

 

Nutriční specialisté a dietologové mohou pomoci navrhnout menší, výživná jídla na celý den a poradit, jakým potravinám se vyhnout. 

 

Pokud pacient není schopen jíst, může být zavedena výživová sonda, která pomáhá snížit riziko udušení a pneumonie.

 

Podpora dýchání

Lidé s ALS mohou mít potíže s dýcháním, zejména když jim oslabují svaly, které to umožňují. Můžou cítit dušnost při fyzické aktivitě a mít problémy s dýcháním v noci nebo když leží.

 

Neinvazivní ventilace (NIV) je způsob podpory dýchání, kdy je aplikována maska přes nos a/nebo ústa. Tento přístup může pomoci zmírnit nepohodlí při dýchání. Zprvu je NIV často potřeba jen na noc, ale jak se nemoc zhoršuje, může být nutné ji používat i přes den.

 

Život s ALS

Jak se ALS vyvíjí, pacienti budou potřebovat čím dál více pomoci s běžnými denními činnostmi. Být pečovatelem osoby s ALS může přinášet uspokojení, ale také to může být náročné pro rodinu a blízké. 

 

 

Je důležité, aby pečovatelé dbali na své vlastní zdraví a vyhledávali podporu, když je to potřeba.

 

Existují různé zdroje, které poskytují služby domácí péče a další podporu. V České republice existuje několik organizací, na které se mohou rodiny pacientů s ALS obrátit:

• Sociální služby - Mnohé městské a obecní úřady nabízejí podporu a poradenství pro pečovatele.
  
  
• Nadace ALS - Tato organizace poskytuje informace a podporu pro pacienty a jejich rodiny.
  
  
• Pacientské organizace - Organizace jako "ALSA" nebo "Česká asociace pro vzácná onemocnění" mohou poskytnout užitečné zdroje a informace.

ALS je vážné onemocnění, které přináší mnoho výzev. 

 

Ačkoli zatím neexistuje lék, výzkum pokračuje a každý rok se objevují nové terapeutické přístupy, které dávají naději na lepší budoucnost pro pacienty s ALS. 

 

Je důležité šířit povědomí o této nemoci, podporovat výzkum a poskytovat pomoc těm, kteří s ní bojují.

 

 

Autor: Nikol Rusňáková

 

Na kvalitě a správnosti informací, které s vámi sdílíme v našich článcích, nám záleží stejně jako na našich produktech samotných. Pokud jste našli v našem článku nějakou chybu, překlep či nesrovnalost, dejte nám vědět na info@herbalus.cz nebo nám zavolejte na číslo +420 735 158 122.

 

Zdroje:

https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16729-amyotrophic-lateral-sclerosis-als

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7540334/

https://www.zsalsa.cz/cs/als/o-als